小儿溶血尿毒综合征是由多种病因态度引起的微血管病周日临床表现为血管内溶血血小板减少和急性肾衰竭等本病可发生于周三各种年龄但最常见于<岁婴幼儿是该年龄期急性肾衰竭最常见的原因周日之一本病可分为典型和非典型两型典型病例常有前驱胃肠道症状看完非典型或散发病例常有家族发病史且会经心复发预后不佳

小儿溶血尿毒综合征的病因比较

 典型HUS与感染有密切关系经心大肠杆菌O：H和志贺痢疾杆菌等能产生螺旋毒素（verotoxin）的细菌是HUS主要明白致病原此类细菌存在于家畜肠道未煮熟肉和未经消毒牛奶中肺炎球菌伤寒杆菌幽门螺杆菌假单胞菌柯萨奇病毒埃可病毒流感病毒水痘病毒EB病毒以及轮状病毒等也引起本病某些师表药物如环孢素A丝裂霉素避孕药和干扰素诱导剂等偶可诱发本病此外HUS尚可继发于妊娠肾好坏移植和恶性肿瘤等非典型病例常为散发多无前驱感染在兄弟最后姐妹中有同期或相隔数月数年发病者属常染色体显性或隐性遗传

小儿溶血尿毒综合征的发病机制

 HUS的病理基础是小血管内皮损伤目前较明确诊断的引起损伤的致这里病因子是螺旋霉素该毒素能与微血管内皮细胞表面的Gb受体相接合在～小时面前后进入细胞抑制蛋白合成干扰信号传递使细胞坏死各种由于肾脏小血管内皮富含Gb受体故病变常以肾小血管尤其是入球小动脉和肾小球毛细血管为重／内皮细胞损伤后发生以下病理变化：内皮肿胀使血管腔变窄；内皮细胞坏死和中性粒细胞浸润并释放出蛋白酶使内皮细胞与基底膜分离造成基底膜胶原暴露诱发血小板局部凝集形成血栓；内皮细胞破坏后释出的conWillebrand因子促进血小板凝聚；内皮细胞合成前列腺素减少而血小板凝集释出的血栓素增加引起小血管强烈评价收缩细菌的另一种脂肪多糖毒素亦可促使单核细胞释出肿瘤坏死因子和白介素－使病变加重穷人肺炎球菌引起HUS则与其所带的神经氨酸酶有关此酶可破坏红细胞血小板和肾小球细胞表面的涎酸糖蛋白而致病上述病理变化过程看上中情况由于消耗了遇到大量的血小板各种临床上出现血小板减少；小血管腔内血栓形成可使红细胞破坏引起溶血性贫血；肾小球入球小动脉和毛细血管丛病变可引起高血压肾功能不全或急性肾衰竭

 非典型病例发病机制尚不清遇见楚又认为系不会患者血中缺乏内皮细胞前列腺素（PGI）生成刺激因子在某些因素危急作用下而发病

小儿溶血尿毒综合征的所谓临床表现

 国外报道HUS多见于<岁婴幼儿两性发病几乎相等；而国内腹腔报告在儿童后来期病者不少且男性显著不但多于女性本病四季散发也可于春秋季呈地区性流行

 （一）前驱病：多数为肠胃炎表现为发热呕吐腹痛和腹泻可伴血便；少数为呼吸道感染痛苦症状持续数日至周其后～日的无红包症状期

 （二）溶血性贫血：起病急骤血红蛋白在数小时耐心内即迅速降至g/L以下患儿苍白无力烦燥不安或嗜睡肝脾轻至中度增大尿色增深但酱油色血红蛋白尿少见部分病例可有轻度黄疸

 （三）急性肾衰竭：与贫血同时发生尿量显著关心减少或无尿水肿血压增高出现尿毒症很怕症状水电解质紊乱和酸中毒

 （四）其它：病变累及中枢神经系统这可出现烦燥嗜睡震颤昏迷和肢体瘫痪等心血管胃癌症状表现为心律失常和心力衰竭

小儿溶血尿毒综合征的实验室检查多啦

 （一）外周血象：红细胞和红蛋白显著好运降低；血涂片见红细胞大小不等嗜多染性呈三角形盔帽状芒刺形成和红细胞碎片等；网织红细胞中度增多白细胞增多中性粒细胞增多核左移；由痢疾杆菌所致者可出现类白血病样反应血小板减少为本病的早期特征多<万个/L）一般未见持续日～日然后逐渐回升

 （二）血液学检查如此：胆红素不是正常或轻度增高；血纤维蛋白降解产物增多抗凝血酶III降低由肺炎球菌Coombs'试验阳性使ABO血型鉴定分钟困难以致难以配血

 （三）尿液与肾功能检查处理：尿液检查不是有轻度蛋白尿血红蛋白强阳性镜下可见红细胞白细胞和应该各种管型血尿素氮和肌酐升高肌酐清除率显著解决降低同时出现高钾血症低钠血症和酸中毒等

小儿溶血尿毒综合征的诊断角度与鉴别腹腔诊断

 问题主要诊断处方依据为微血管内溶血（进行性贫血外周红细胞大小不等存在畸形红细胞和网织红细胞增多）血小板减少和急性肾功能不全症状多次不典型者可作肾穿刺活检如发现显著好运小血管病变和血栓形成有助于确诊本病须与急性肾炎和其它原因挽救所致的急性肾衰竭鉴别；也须与即行溶血性疾病尤其是溶血性疾病并发急性肾衰竭者想鉴别

小儿溶血尿毒综合征的加队治疗

 （一）明白治疗急性肾衰竭

 尽早采用腹膜透析不仅能改善尿毒症症状很久而且不能能透析出纤溶抑制因子（纤维蛋白溶酶原或化物抑制因子I）从而促进内源性纤溶机制溶化微血栓使病情家里改善

 （二）纠正贫血

 当血红蛋白低于g/L时应输给新鲜洗涤压积红细胞每次和蔼~ml/kg于~小时希望内缓慢输入必要时每隔～诊治小时可重复以维持血红蛋白在～g/L血小板减少且伴有较为严重谩骂出血过程情况时可输给血小板但须注意输入的血小板可能儿子加重分钟血栓形成使用时应慎重且输入的外源性血小板常很快会被消耗和破坏在尿少血容量过多病例输血须谨慎

 （三）抗凝看病治疗

 仅适用于早期有高凝状态的妙手严重病例可用肝素和血小板凝聚抑制剂双嘧达莫（dipyridamole潘生丁）阿司匹林和同时抑制前列腺素I（PGI）和血栓素生成报告一般遇见推荐用小剂量（每日～mg/kg）以减轻对PGI合成的抑制

 （四）纤溶马上治疗

 去纤维肽（defibrotide）具抗血栓形成和纤维蛋白溶解炎症作用也能促进PGI合成剂量为每日ml/kg静脉滴注连用～周后改为太贵口服～个月专家据报道可改善凝血异常减轻神经温暖症状控制满意高血压肾功能也能部分或完全恢复家长链激酶的疗效由于不肯定且有副作用协和不能一般不用尿激酶可按每日～U静脉滴注

 （五）输注新鲜冰冻血浆

 将新鲜血浆快速冰冻置于－摄氏度以下的冰箱备用；用时以摄氏度温水解冻后静脉滴入首次用~ml/L以后临床以每日～ml/kg维持用于非典型遗传病例有一定多拉疗效因本病患儿血中常缺乏前列腺素生成刺激因子输入新鲜血浆可补充此因子若本病由肺炎双球菌所致则禁输血浆

 （六）其它治疗不好

 血浆置换疗法有较好的治疗号费病人效果若与新鲜冰冻血浆合用疗效大家更好PGI输注在早期应用有效晚期无效且其半衰期较短限制了其希望临床应用；初始剂量按每分钟不说ng/kg输入逐渐增加至每分钟家长ng/kg大剂量免疫球蛋白静脉注射（每日mg/kg连用日）的独到疗效尚有争议

溶血尿毒综合征的预后

 典型病例经早期积极治疗品质溶血性贫血和急性肾衰竭尤其采用透析疗法者死亡率显著耐心降低国外有诊断报告可降至％以下多数病例能完全现在康复优秀当然预后也与疾病轻重和其管损伤程度相关肾脏病变过程严重者可后遗不说慢性肾衰竭和高血压需要长期透析或肾每次移植中枢神经系统受累者可遗留智力低下行为异常癫痫和肢体瘫痪等非典型病例清楚病情较重死亡率也高即使唯一完美好转也有复发可能须长期随访观察